文丨张国卿
图丨来源于网络
在呼吸科门诊，每天会看到很多由全国各地来的家长和宝宝们，他们神态各异，表述各异，但是都有一个共同的特点就是心情非常的焦虑，此前已经求医无数，行过万里路，花过大笔钱，但是困扰他们的问题却一直没有解决。其中，小静（化名）就引起了我的注意！
一对年轻的夫妻抱着一个小女孩进入了我的诊室，女孩名叫小静，2岁5个月，我心里当时嘀咕了一下，因为他们刚走进来时我以为小女孩才1岁出头。他们从山西来，已经各地求医花了快10万元了。父母非常细心，把之前就诊的记录及检查都带了过来，我也慢慢了解了小静的故事。
小静在妈妈肚子里和出生后的6个月内，都非常的健康，身长和体重较同龄的孩子也是优秀的。但9个月以后，小静开始出现反复的喘息及呼吸道感染，平时情绪激动或者蹦跳以后能听到少许的喘鸣音，呼吸道感染以后喘鸣音就更加明显，并且最近几次发作都有呼吸困难的表现，每次都需要住院治疗，最严重的还进过2次重症监护室，经过积极的抢救才再次回到爸妈的怀抱。
由于反复出现的呼吸道感染，使小静的身高和体重慢慢落后于同年龄的孩子；反复的喘息发作，也使小静变得越来越不爱运动，父母虽然按照医生要求规律的给小静进行雾化治疗，但并没有得到很好的效果。
周周转转，小静来到了我们医院。反复喘息发作的孩子，如果规律进行抗哮喘治疗效果欠佳应该需要注意是否存在其他的疾病，比如：支气管异物，先天性气管支气管发育异常、胃食管返流、细菌性气管支气管炎等。为了进一步明确病因，小静被收入住院。
入院后给小静做了胸部的增强及高分辨CT，显示马赛克样灌注，少许的支气管扩张；肺功能提示存在小气道阻塞性通气功能障碍，支气管舒张试验阴性。同时给小静完善了纤维支气管镜检查，排除了存在气道发育异常及支气管异物的情况；对于肺泡灌洗液做了病原学检查，均为阴性，不支持存在细菌或者真菌的感染。
由于小静病史比较长，并且多次住院，之前很多住院资料家长都没有办法找到，多次询问病史家长也都表示不太能够记清楚孩子之前是不是有感染过什么特殊的病原。但是对于我们来说，之前的病史却是至关重要的，所以一次次的询问。
有一次突然想起家长或许对孩子治疗中较大笔的花费能有印象，便问小静妈妈这么多次住院中有没有医生交代要给她用一个药，几只就要好几千块的那种，妈妈便想起在小静6个月第一次住院时医生让她们用个蛋白，却要好几千元，当时他们还觉得很疑惑。哦！原来是丙种球蛋白，这个药物一般用于严重呼吸道感染的病人。
经过多次询问，最终了解到小静第一次住院时感染了腺病毒，此后出现反复的喘息发作。结合小静的病史、临床表现、胸部影像学等考虑为感染后的闭塞性细支气管炎。
闭塞性细支气管炎
闭塞性细支气管炎（Bronchiolitis Obliterans，BO）是一种慢性气流阻塞综合征，主要表现为小气道炎症性损伤，在儿童中是⼀组相对较少见而严重的慢性阻塞性肺部疾病。
致病原因
引起闭塞性细支气管炎的病因众多，其中感染是引起儿童BO最常见的原因。呼吸道病毒感染，尤其是以腺病毒3、7型感染为首，其他病毒有呼吸道合胞病毒、副流感病毒、流感病毒、麻疹病毒、单纯疱疹病毒、人类免疫缺陷病毒等，百日咳杆菌和肺炎支原体也与感染后闭塞性细支气管炎（Post-Infection Bronchiolitis Obliterans，PIBO）密切相关。
PIBO的症状表现
PIBO的临床表现缺乏特异性，其症状和体征主要取决于病情的严重性及小气道阻塞的持续时间。
▶小于3岁的婴幼儿常表现为严重的气促、紫绀、呼吸窘迫；呼吸增快、肺部湿罗音及哮鸣音是常见的体征。这些症状可持续数月至数年，许多病人进展为反复的肺炎、慢性支气管扩张、胸部畸形、杵状指。
▶在学龄期可表现为运动耐力下降及呼吸肌功能受损；重症病例可持续至青少年，表现为慢性咳嗽、喘鸣，和少见的自发性气胸。
PIBO的诊断依据
目前PIBO的诊断主要依据病史、临床表现、胸部高分辨率 CT 检查，详细如下：
1. 在3岁以前有急性或严重的支气管炎及病毒性肺炎病史，尤其经过重症监护、长期住院及机械通气的患儿。
2. 有长期咳嗽、喘息的病史，持续时间大于6周，并且证实为急性感染后的持续性气道阻塞；肺功能结果提示气道阻塞，对支气管扩张剂无反应或部分反应。
3. 胸部高分辨CT显示马赛克征、支气管扩张、气体潴留，并且与体位的改变及呼吸无关。
4. 排除其他引起慢性进展性的肺部疾病，如肺结核、肺纤维化、支气管肺发育不良、免疫缺陷症、哮喘和α-抗胰蛋白酶缺乏等。
PIBO诊断的金标准是肺组织病理学检查，但由于 PIBO患儿病变呈斑片样分布，可能取不到病变部位，所以临床上较少应用。
肺功能检测可用于PIBO患儿的辅助诊断及随访评估。运动功能测试是反应身体健康状况的指标，PIBO患儿6分钟步行试验及心肺功能运动峰氧气消耗较正常儿童有差异，且运动峰氧气消耗与肺功能有良好的相关性，可以作为评估患儿肺功能的指标。然而因为年龄的原因，限制了这两项指标在临床中的应用。
PIBO的治疗
目前对于PIBO的治疗尚无统一标准，但支持性治疗对于PIBO的患儿有重要作用，主要包括减少被动吸烟、家庭氧疗、加强拍背等呼吸道物理治疗、接种流感/副流感病毒疫苗以及营养支持等。
▶对于病情相对稳定的患儿可以给予规律的雾化治疗，而对于病情相对比较严重或是控制不佳的患儿，在急性期可以给予静脉激素治疗，稳定后改为小剂量激素口服。白三烯受体调节剂有减轻炎症反应作用，也可以使用。
▶平素应避免感染，如果一旦出现呼吸道感染一定要积极进行抗感染治疗。对于这一类患儿定期随访观察非常重要，每3-6个月进行1次评价，复查胸部高分辨CT及肺功能，并根据病情变化和治疗效果调整治疗方案。
▶对于有反复喘息发作、规律雾化治疗效果欠佳，并且发病之前有呼吸道感染（如腺病毒、麻疹病毒、肺炎支原体等）或是能够引起细支气管损害（如有毒气体的吸入等）的患儿，应及时做胸部高分辨CT，并且规律进行门诊复诊，监测胸部高分辨CT及肺功能，不可忽视。
虽然目前现有的治疗对于PIBO的未来结局并不明确，但是早期的诊断及治疗能够阻断PIBO的进程。因此对于PIBO的患儿一定要定期随访，监测肺功能及胸部高分辨CT。
医生寄语：发现疾病，明确诊断，规律治疗，定期随访是保障天下所有宝贝健康成长的重要法宝。
预告
下期将和大家聊聊——特发性肺含铁血黄素沉着症
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