脊柱裂(spinal bifida)又称椎管闭合不全,一种常见的先天畸形。是胚胎发育过程中,椎管闭合不全而引起。可从较小的畸形如棘突缺如或和椎板闭合不全,到严重的畸形。造成脊柱裂畸形的病因尚不明确。有学者认为与妊娠早期胚胎受到化学性或物理性的损伤有关。孕妇的保健(孕妇摄入足量叶酸)对预防胎儿畸形很重要。
一般将脊柱裂分为显性脊柱裂(spinal bifida apertum)和隐形脊柱裂(spinal bifida occultum)两种。隐形脊柱裂较显性脊柱裂多见,临床上少有症状,一般分为单侧型、浮棘型、吻棘型、完全脊椎裂型和混合型等。隐形脊柱裂只有椎管的缺损而无椎管内容物的膨出,无需特殊治疗。显性脊柱裂可根据膨出内容的不同又分为脊膜膨出型(meningocele)、脊髓脊膜膨出型(myelomeningocele)、脊髓膨出(mylocele)等。
隐性脊柱裂一般分为以下5型:
(1)单侧型:
即椎板一侧与棘突融合,另一侧由于椎板发育不良而未与棘突融合,形成正中旁的纵形(或斜形)裂隙。临床上时可发现,单纯此种畸形一般不引起症状。
(2)浮棘型:
即椎骨两侧椎板均发育不全,互不融合,其间形成一条较宽的缝隙,因棘突呈游离漂浮状态,故称之为“浮棘”。两侧椎板与之有纤维膜样组织相连。此型在临床上常伴有局部症状,严重者需手术治疗。
(3)吻棘型:
即一个椎节(多为第1骶椎)双侧椎板发育不良,棘突亦缺如,而上一椎节的棘突较长,以致当腰部后伸时,上一椎节棘突嵌至下一椎节后方裂隙中,似接吻状,故在临床上称“吻棘”,又称“嵌棘”。可出现局部或根性症状,对其中严重者,应行手术将上椎节棘突下方做部分或大部截除。
(4)完全脊柱裂型:
指双侧椎板发育不全伴有棘突缺如者,形成一长型裂隙。此型在临床摄X线平片时常可发现,其中90%的病例并无症状。
显性脊柱裂一般分为以下5型:
(1)脑脊膜膨出:无神经病学缺陷,脑脊膜呈囊状疝出。
(2)脊髓脊膜膨出:最常见,囊状膨出中既含脑脊膜也有神经成分,通常伴有运动及感觉丧失。
(3)脊髓中央管膨出:少见,与脑脊膜突出类似,但脊髓中央管扩张。
(4)脊髓膨出:少见,神经成分开放性暴露,无脑脊膜或皮肤覆盖。
来源:华夏影像诊断中心
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