大家好，我是米豆临床药师。
如果说起“蚕豆病”，相信很多人都不是太清楚。但是他却是普遍存在的，然而，很多婴幼儿却没有进行过“蚕豆病”的检测，下面，就让我带大家走进“蚕豆病”。
蚕豆
上周我院儿科接收了一位因食用了“蚕豆”后出现浓茶样小便的3岁男孩患者。其父母否认小孩有G-6-PD缺乏症（俗称蚕豆病），从而导致患儿出现溶血性贫血。
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症是一种能导致红细胞破坏并溶血的遗传病。X染色体
G-6-PD基因是位于X染色体上，所以像这个男孩患者是由于母亲有携带该基因，但由于女性是有两条X染色体，所以在女性患者里面的基本为隐形遗传，这样导致这位患儿的妈妈没有事前的预知。至于为什么又叫G-6-PD缺乏症为蚕豆病呢，那是因为大部分人是因食用蚕豆后出现不适而发现G-6-PD缺乏的。
深圳足底血筛查
在我国广东、广西、福建等地该遗传病比较多见，这些地方也根据世界卫生组织的要求，在新生儿采足底血筛查遗传代谢病时增加了G-6-PD缺乏症的项目。前面提到的男孩，祖籍茂名，目前跟随父母在深圳，这两个地方都是有筛查G-6-PD的。
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶有可能会随着年龄增长而变多，同时新生儿可能会存在假阳性，所以很多足底血检测出有阳性反应后都会打电话通知复诊，对于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的小朋友，医生还会要求1岁之后再进行复查，部分人会在后期复查发现葡萄糖-6-磷酸脱氢酶指标变为正常。
检验单
这个遗传疾病，主要在于预防，只要我们不接触“过敏原”，就不会发病。根据一项研究报道，我国大部分葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症人群出现溶血性贫血并非是因为进食蚕豆，毕竟蚕豆并不是大众化的食品，葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症人群在用药出现溶血性贫血的概率反而更高，那么我们在用药中需要注意些什么呢？
我们先用个图表简单明了的看一下常见的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症人群禁用和慎用的药品。
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症人群禁用和慎用的药品
这里需要提醒宝宝是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症的家长，带宝宝看病时要反复强调自己宝宝的特殊之处，对于复合制剂的药物，自己也要多留个心眼，特别是中成药，一定要看看成分。还有就是儿科退热药的选择，我们可以看到上面的表格中对乙酰氨基酚是慎用药，儿科退热药一般就2个选择，对乙酰氨基酚或布洛芬，所以蚕豆病宝宝尽量选择布洛芬来退热，即使需要用到对乙酰氨基酚也需要有医生或药师的指导，且用药前后都要监测血常规和尿潜血。
还有就是新生儿黄疸，以前非常火热的用茵栀黄口服退黄或者泡金银花水退黄，本身就不是很科学的退黄疸方式，如果用于由于G-6-PD缺乏症的新生儿还会加重病情，得不偿失，所以新手家长一定要注意，不能自己乱用药。
黄疸宝宝在做光疗
敲黑板！！！回到开头的病例，男孩患者的家长还是比较用心的，能及时发现孩子尿液的变化，及时就医。有人会问了，如果既往不知道自己是否有G-6-PD缺乏症，但又吃了蚕豆或其他禁用的食品或药品，如何能及时发现自己或周围的人发生了急性发作性溶血呢。食物、药物或感染诱发的急性发作性溶血临床表现为全身不适、乏力、发热、寒战、血红蛋白尿、黄疸、贫血，重者可在短期内出现溶血危象、急性肾功能衰竭，危及生命。
G-6-PD缺乏症（俗称蚕豆病）是个可预防的遗传疾病，平时多留意都可避免触发溶血的发生。今天的内容就讲到这里。大家若有疑问可留言咨询。
此文章仅用于科普，非医疗建议。
医药行业知识博大精深，如果朋友们有疑问，可以给我留言哦，请大家多多关注。
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