「疾病科普」抗磷脂综合征

作者: 日期:2020/9/30 人气:0
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临床案例

女性,34岁,已婚,怀孕三次,第一次怀孕6个多月胎死宫内,第二次第三次怀孕均1个多月自然流产。

检查后发现抗贝塔糖蛋白-1(抗β2-GP-1)抗体阳性,医生诊断她为“抗磷脂综合征”,经过阿司匹林、低分子肝素等治疗,第四次怀孕后顺利分娩一健康孩子。

什么是抗磷脂综合征?

一种自身免疫疾病,主要症状为反复血栓形成,或反复病理妊娠发生,如:复发性流产、胎死宫内、早产等。

实验室检查可发现抗心磷脂抗体、抗贝塔糖蛋白抗体或狼疮抗凝物呈阳性。病理妊娠指怀孕后发生自然流产、死胎、胎盘功能下降(比如妊娠后期血压增高、胎儿发育缓慢、羊水减少等)。

这个疾病如同其他自身免疫疾病一样,偏爱女性,男女发病的比例为1:9。此疾病可以单独存在,或同时合并其他自身免疫疾病,如系统性红斑狼疮。

抗磷脂综合征有哪些表现?

1.血栓及血栓相关疾病:

血栓简单来讲就是血管的堵塞,血管堵塞可发生于全身各个部位,最常见的是双侧小腿,心脏、肺、脑、肾脏、眼底视网膜,肠血管,有些血管堵塞发生在皮肤上,看起来像一张网,皮肤表面血管颜色为青色,因此医学上称“网状青斑”。 血管堵塞后血液供应不足会导致人体各个器官功能发生相应的障碍。

2.与怀孕有关的疾病:

自然流产、死胎、怀孕后血压增高、胎盘功能下降、胎儿发育缓慢、羊水减少和早产等。上述案例中的女性不仅仅发生了怀孕早期的自然流产,而且还有一次在怀孕6个多月胎死宫内。

3.血液相关疾病及其他症状,如:

血小板减少,溶血性贫血、心脏瓣膜赘生物,极少患者有神经精神症状,如偏头痛、舞蹈病、癫痫等。

如何诊断抗磷脂综合征?

需要结合临床表现和实验室指标来确诊。临床表现包括

1.血栓史,也就是全身各个器官血管堵塞的病史。

2.怀孕10周以上不明原因死胎,如本例患者怀孕6个多月胎死宫内。

3.3次及3次以上怀孕10周内的自然流产,也就是习惯性流产。实验室指标包括抗心磷脂抗体IgG/IgM、和/或抗贝塔糖蛋白抗体IgG/IgM、和/或狼疮抗凝物呈阳性。

三个临床表现中的一条,加上三个抗体中的任何一个抗体出现二次阳性,可以诊断为抗磷脂综合征。

哪些人需要检查有没有抗磷脂综合征呢?

答:有系统性红斑狼疮疾病的备孕女性,有孕早期发生复发性流产史的女性,孕中期、孕晚期发生自然流产、死胎的女性,曾经怀孕中晚期出现高血压的女性,既往怀孕出现羊水减少和早产的女性。除此以外,存在慢性病(如心脑血管病、肾病、糖尿病、慢阻肺)的患者,50岁以下人群中有中风史或血栓史的人。

提及脑梗、心梗、中风,我们往往想到的是老年人,一旦中青年人发生这些“老年病”,需要进行抗磷脂抗体的筛查。

一次自然流产多数为胚胎本身异常,属于自然淘汰范围,但是也需要看流产时的孕周,如果怀孕10周以上发生自然流产,但胚胎染色体正常,也建议进行抗磷脂抗体的筛查。

因不孕症进行促排卵治疗、人工授精或者试管婴儿而怀孕的患者,前期经过了长期的检查和治疗,千辛万苦才怀孕,这些患者万一发生了自然流产,也可以酌情进行抗磷脂抗体的筛查。

查出抗磷脂抗体阳性为什么还要复查?

答:抗体检查受到多种因素影响,比如感冒、发热、药物等因素,为了避免干扰,需要复查,两次阳性才能确诊。

按照国际上严格的诊断标准,抗体两次检查间隔需要12周以上,而事实上对于准备怀孕的女性,等待3个月再复查,似乎有些漫长,但至少间隔一个月以上复查,两次阳性才有意义,医生才可进行诊断和下一步的治疗。

抗磷脂抗体阳性一定是抗磷脂综合征么?

答:不是。

大约12%的健康人中也会存在抗磷脂抗体阳性,还有一些疾病,比如梅毒、艾滋病等患者也会出现抗磷脂抗体阳性,另外在服用一些药物的同时也会出现药物诱导的抗磷脂抗体阳性。

100个复发性流产人群中,抗磷脂抗体阳性率的人大约10-15个;100个中风的患者大约20个存在抗磷脂抗体阳性;在已经发生血栓的患者中,100个人中大约24个可以筛查出抗磷脂抗体阳性。

因此,抗磷脂抗体出现阳性时,特别是复发性流产患者,需要排除其他疾病、或停用药物后再进行抗体复查,如果两次抗体阳性,结合有无血栓和/或不良孕产史的临床表现,才可以考虑抗磷脂综合征的诊断。

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